Frontotemporalinė demencija

Frontotemporalinė demencija

Kas yra frontotemporalinė demencija?
Frontotemporalinė demencija (FTD), įskaitant Piko ligą (angl. Picks Disease), yra reta demencijos forma, nulemta pokyčių kaktinėje ir smilkininėje galvos smegenų skiltyse. Kairioji ir dešinioji kaktinių smegenų dalys yra siejamos su nuotaika, socialiniu elgesiu, dėmesiu, savikontrole, gebėjimu priimti sprendimus, planuoti. Pažeidimai gali neigiamai paveikti intelektinius gebėjimus, emocijas ir elgesį, lemti asmenybės pokytį. Smilkininės galvos smegenų dalys siejamos su per klausą ir regą gaunamos informacijos apdorojimu. Šių galvos smegenų dalių pažeidimas gali apsunkinti gebėjimą atpažinti objektus ar reikšti mintis žodžiais.
FTD simptomai priklauso nuo to, kurios galvos smegenų dalys yra pažeistos. Kitaip nei Alzheimerio ligos atveju, FTD turinčio asmens atmintis, ypač ankstyvoje būklės stadijoje, lieka nepažeista. Asmenybės ir elgesio pokytis – pagrindinis simptomas.
Skiriami du FTD tipai. Kai pirmiausia yra pažeidžiamos kaktinės galvos smegenų dalys, nustatomas pirmasis FTD variantas, vadinamas elgesio sutrikimo variantu. Kai pirmosios pažeidžiamos smilkininės galvos smegenų dalys, asmeniui sutrinka kalba – tuomet nustatomas antrasis FTD variantas. Pastarasis gali būti dviejų tipų – pirminė progresuojanti afazija (kitaip – semantinė demencija) arba progresuojanti nesklandi afazija.

Frontotemporalinės demencijos elgesio sutrikimo variantas
Sutrikusio elgesio FTD, dar vadinama kaktinių galvos smegenų skilčių atrofija, pasižymi tokiais simptomais: keičiasi asmens elgesys, įpročiai, asmenybė, emocinės komunikacijos gebėjimai. Kiekvienam asmeniui šios būklės simptomai pasireiškia skirtingai – priklausydavo, kurios kaktinių galvos smegenų skilčių vietos yra pažeistos. Kai kurie elgesio sutrikimo FTD turintys asmenys tampa itin apatiški, o kiti praranda socialinių normų sampratą.

Dažni simptomai:

• nuolat kintanti nuotaika arba itin didelis vangumas, elgesys gali atrodyti savanaudiškas, sudėtinga prisitaikyti prie kintančių aplinkybių;
• empatijos, emocinio jautrumo ir gebėjimo reikšti emocijas praradimas;
• apatija ir motyvacijos trūkumas, pomėgių praradimas, bendravimo vengimas;
• socialinių normų sampratos praradimas – asmuo gali kalbinti nepažįstamus žmones, elgtis neadekvačiai;
• sunkumas priimti pagrįstus sprendimus, organizuoti ir planuoti veiklą;
• išsiblaškymas ir impulsyvumas;
• pasikeitę valgymo įpročiai, polinkis į saldumynus, persivalgymą, neįprasto maisto poreikis;
• asmens higienos ir rūpinimosi savimi įgūdžių praradimas.

Pirmieji ženklai dažnai yra susiję su gebėjimų atlikti kasdienes užduotis praradimu. Progresuojant ligai, asmuo gali tapti įkyrus, įgyti polinkį kartoti tam tikrus judesius ar veiksmus.
Sutrikusio elgesio FTD asmeniui dažnai sukelia šiuos simptomus:

• asocialaus elgesio apraiškas – pavyzdžiui, pasakomi ar daromi nepriimti dalykai, ne laiku ar ne vietoje;
• atjautos ar empatijos jausmo praradimą;
• domėjimosi aplinka ar kitais asmenimis sumažėjimą;
• kartojamą, kompulsyvų elgesį;
• sutrikusią kalbą: daromos gramatinės klaidos, kalbėjimas tampa lėtas, neryžtingas, sunku rasti tinkamą žodį.

Šios demencijos formos progresavimas yra nenuspėjamas, vėlesniu ligos etapu simptomai supanašėja su Alzheimerio ligos simptomais.

Pirminė progresuojanti afazija (semantinė demencija)
Pirmasis simptomas, kuris gali įspėti apie pirminę progresuojančią afaziją, – atsiradę žodinės (verbalinės) raiškos sunkumai. Semantinę demenciją turintis asmuo pamažu praranda gebėjimą žodžiams priskirti prasmę, taip pat gebėjimą skaityti, vardyti paraidžiui, suprasti žodžių reikšmę, žodžiais išsakyti savo mintis.
Semantinė atmintis yra tiesiogiai susijusi su žodžių, objektų ir abstrakcijų reikšmėmis. Semantinę demenciją turintiems asmenims tampa sunku suprasti pavienių, ypač kasdienių, žodžių prasmę. Tampa sunku parinkti tinkamą žodį ar prisiminti žmonių vardus. Gramatikos supratimas ir tartis nesutrinka, tad kalbėjimas yra sklandus, tačiau stokoja prasminio turinio.
Jei pažeista kairioji smilkininė galvos smegenų skilčių dalis, asmeniui gali tapti sunku atpažinti žmones, kuriuos jis pažinojo iš anksčiau. Daugelis semantinės demencijos formą turinčių asmenų iki pat vėlyvos demencijos stadijos išsaugoja kitus, ne su kalba susijusius gebėjimus. Vėlyvoje būklės stadijoje liga išplinta į kaktines galvos smegenų skiltis ir paveikia emocinius gebėjimus, empatiją, mitybos įpročius.

Progresuojanti nesklandi afazija
Progresuojanti nesklandi afazija (angl. Progressive non-fluent aphasia, PNFA) yra vienas iš FTD tipų, įprastai pasireiškiantis vyresniame amžiuje. Asmuo pamažu praranda gebėjimą sklandžiai kalbėti. PNFA tipo demenciją turintys asmenys praranda žodinės raiškos gebėjimus – tartį, kalbant iškraipomi (deformuojami) arba sakomi prasmės neatitinkantys žodžiai.
Vieni PNFA tipo demenciją turintys asmenys pradeda sulieti žodžius, nukąsti galūnes, kiti – geba ištarti sklandžiai, tačiau pasako ne tuos žodžius. Asmuo supranta žodžių prasmę, tačiau jam tampa sudėtinga sekti pokalbį, ypač bendraujant telefonu arba kai kalbama su grupe.
Dažnam FTD turinčiam asmeniui tampa sunku pasakyti žodį paraidžiui, kai kuriems – skaityti. Įprastai nežymiai susilpnėja gebėjimas spręsti problemas, intelektiniai bei sprendimų priėmimo gebėjimai. Vėlyvoje būklės stadijoje liga išplinta į kaktines galvos smegenų skilčių dalis ir dėl šios priežasties pasikeičia asmens elgesys, sutrinka emociniai gebėjimai ir empatijos jausmas.

Sutampantys frontotemporalinės demencijos ir kitų motorinių neuronų spektro ligų (ar motorikos sutrikimų) simptomai
Nors dauguma FTD tipo demenciją turinčių asmenų neturi motorikos sutrikimų, jie gali išsivystyti vėlesnėse būklės stadijose. Su motorika susiję simptomai gali rastis iš tokių būklių kaip motorinio neurono liga (angl. motor neuron disease), kortikobazinis sindromas (angl. corticobasal syndrome), progresuojantis supranuklearinis paralyžius (angl. progressive supranuclear palsy) ir frontotemporalinė demencija su parkinsonizimu, susijusi su 17-ąja chromosoma (angl. FTD with parkinsonism linked to chromosome 17).

Kas įgyja frontotemporalinę demenciją?
FTD gali paveikti bet kurį asmenį. Įprastai ji išsivysto jaunesniems nei tie, kurie suserga Alzheimerio liga, asmenims – simptomai pasireiškia sulaukus 50-ies ar 60-ies metų, kartais – ir jaunesniems.
Beveik trečdalis FTD turinčių asmenų savo šeimos istorijoje gali nurodyti artimųjų, kurie turėjo demenciją. Tačiau tik 10–15 proc. atvejų buvo paveldėti, t. y. paveldėtas tam tikras ligą nulemiantis genas1.
Genetinis FTD pagrindas dar nėra pakankamai ištirtas.

Kaip diagnozuojama frontotemporalinė demencija?
Jeigu įtariama, jog asmuo turi FTD, būtina, kad jo būklę įvertintų demencijos srityje besispecializuojantis neurologijos, geriatrijos ar psichiatrijos specialistas. Diagnozavimo procese vertinama asmens ligos istorija, fizinė būklė, atliekami kraujo ir šlapimo tyrimai, psichiatro, neuropsichologiniai testai, kad galima būtų įvertinti, ar yra pakitę suvokimo ir problemų sprendimo gebėjimai, atliekamas galvos smegenų magnetinio rezonanso tyrimas ar kompiuterinė tomografija.

Kas sukelia frontotemporalinę demenciją?
Frontotemporalinė demencija (FTD) yra frontotemporalinių skilčių degeneracijos nulemta galvos smegenų liga. Retais atvejais ši liga yra paveldima, tuomet FTD sukelia tam tikro paveldėto geno mutacijos. Dauguma atvejų išsivysto sporadiškai – t. y. aiškios priežastys, kodėl kai kurie žmonės ja suserga, nėra žinomos.
FTD turintys asmenys gali turėti vieną iš daugelio ryškių galvos smegenų ląstelių pokyčių. Tačiau tie pokyčiai gali būti įvertinti tik po asmens mirties. Smegenų ląstelių tyrimai parodė, kad FTD tipo demenciją turinčių asmenų smegenyse kaupiasi dviejų tipų baltymai – tau ir TDP-43. Jų sankaupos pažeidžia ir naikina galvos smegenų ląsteles kaktinėse ir (arba) smilkininėse dalyse. Magnetinio rezonanso tyrimų rezultatai rodo, kad, progresuojant ligai, šios galvos smegenų dalys pastebimai susitraukia (atrofuojasi).

Kaip frontotemporalinė demencija progresuoja?
Nors galima nustatyti, kurį iš trijų FTD tipų turi asmuo, tikėtina, kad, ligai progresuojant, pamažu rasis ir kitų dviejų tipų simptomų.
Laikui bėgant, FTD sukelia progresuojantį ir neatkuriamą asmens gebėjimų mažėjimą, galiausiai ištinka mirtis.

Ar yra gydymo būdų?
Šiuo metu nėra FTD gydančių ar būklės progresavimui įtaką darančių būdų. Tačiau įvairios terapijos gali padėti suvaldyti kai kuriuos simptomus. Antriniai simptomai, tokie kaip depresija, gali būti veiksmingai palengvinti vaistais ir nefarmakologiniais būdais.
Geriau pažinus, kas yra FTD ir kokią įtaką ši būklė turi asmens elgesiui, žmonės gali rasti tinkamiausių būdų, kaip geriau suvaldyti būklę ir geriau pasirengti ligos progresavimui.
Turėdami paramą, šeimos nariai ir globėjai gali rasti būdų, kaip spręsti kylančius iššūkius nekeičiant FTD paveikto asmens elgesio.
Reabilitacija ir psichoterapija gali padėti suvaldyti iššūkių keliantį elgesį.
Kalbos terapija gali padėti PNFA turintiems asmenims rasti alternatyvius bendravimo būdus.
Ergoterapija gali padėti atlikti kasdienes užduotis namuose.